La encefalopatía espongiforme bovina es casi seguramente una enfermedad priónica.
Los priones son proteínas que están intactas en su composición química, pero están dobladas de manera incorrecta. Un prión asociado con BSE tiene algunos errores muy específicos en la forma en que se pliega.
Cuando los priones se introducen en el cuerpo, se incorporan a las células como las proteínas normales. No pueden funcionar como proteínas normales. A medida que las células producen más proteínas, los bucles priónicos mal plegados se usan como plantilla dentro de la célula. Esto crea una cascada lenta en la que el cuerpo está inundado con proteínas mal plegadas que no pueden hacer su trabajo pero que pueden reproducirse.
El cuerpo termina reemplazando grandes porciones de sistemas críticos como el cerebro con bloques de construcción que no funcionan.
